Hermafroditas

NOMBRE CIENTÍFICO: Hermafroditismo verdadero

La Arrixaca opera por primera vez a un niño que nació hermafrodita

El menor tiene los cromosomas femeninos XX, pero desarrolló un testículo y la testosterona agrandó el clítoris Tras una intervención de diez horas, los cirujanos le extirparon la vagina y el útero y lo 'reconvirtieron' en varón
 
Cuando los médicos de Cirugía Infantil de La Arrixaca comprobaron el diagnóstico se dieron cuenta de que estaban ante un caso excepcional: un niño de dos años que había sido educado como varón porque tenía un testículo y aparentemente un pene -que en realidad era un clítoris afectado por la testosterona-, pero que poseía al mismo tiempo cromosomas femeninos XX y mantenía ocultos bajo la piel vagina, útero y un ovario.

Es hermafroditismo verdadero. 

  Una extraña alteración que se convirtió en todo un reto para el equipo médico. Tras una operación de diez horas, hace unas semanas, los cirujanos, dirigidos por el doctor Gerardo Zambudio, extirparon los órganos sexuales femeninos y alargaron el conducto de la orina hasta conseguir un pene.
Es la primera vez que se hace una intervención quirúrgica de este tipo en la Región. Hasta ahora, en La Arrixaca se habían tratado otro tipo de alteraciones no tan complicadas y que no pueden considerarse hermafroditismo. Normalmente, niñas que por un trastorno congénito producen testosterona, pero que no llegan a desarrollar órganos masculinos. Se denominan genitales ambiguos, que afecta a uno de cada 5.500 bebés. Pero el caso al que se han enfrentado ahora es distinto y todavía más inusual, porque aquí el paciente tenía «un ovario, trompa, útero, y vagina en el lado izquierdo, y un testículo en el lado derecho», explica el doctor Zambudio.
¿Cómo se produce algo así? En realidad, todos los embriones son hermafroditas. Es decir, contienen, cuando se están formando, las estructuras necesarias para dar lugar a cualquiera de los dos sexos.

Disponen de gónadas sexuales que, o bien se transforman en testículos (y segregan sustancias hasta convertir el clítoris en pene), o se desarrollan como ovarios, formándose a raíz de este proceso la vagina, útero y trompa. Que el embrión tome un camino u otro depende de que posea los cromosomas XX (será niña) o XY (será niño).


El hermafroditismo verdadero aparece cuando, por causas que se desconocen, este mecanismo falla, de forma que el bebé desarrolla al mismo tiempo un testículo a un lado y un ovario al otro. Habitualmente, optan por extirpar el testículo y mantener al paciente como niña, ya que por regla general posee los cromosomas XX. Además, «la cirugía es menos complicada», reconoce Zambudio. Convertir el clítoris en pene conlleva riesgos, especialmente si su tamaño final es muy pequeño. «En este caso, sin embargo, optamos por que fuese niño, porque así lo quería la familia y se cumplían los requisitos necesarios».

Tras un tratamiento con hormonas, entró en quirófano. Primero se extirpó la parte femenina con la extracción de la vagina y el útero por el abdomen. Después, se enderezó el clítoris y se construyó un conducto para la orina por el interior del pene. Para ello, se usó mucosa vaginal.Tras diez horas, era un niño. «Aunque mantenga los cromosomas XX, segrega andrógenos, y eso es lo que determina su masculinidad». En el futuro, podrá desarrollar una vida sexual normal. «Incluso podría ser padre, aunque no es seguro».

HERMAFRODITISMO 26/5/2008

PARA SABER MÁS

Genitales ambiguos: Se produce cuando por una alteración congénita una niña (cromosomas XX) segrega hormonas masculinas que hacen crecer un poco el clítoris y ocultan bajo la piel la vagina. El problema se soluciona normalmente acortando el clítoris y rescatando la vagina, con lo que el bebé se mantiene como niña, explica el jefe del servicio de Cirugía Pediátrica de La Arrixaca, Ruiz Jiménez. Esta alteración se produce en uno de cada 5.500 recién nacidos.
Hermafroditismo verdadero: Se produce en uno de cada cien niños que nacen con genitales ambiguos. Aquí, el problema se agrava porque aparece un testículo junto a los órganos sexuales femeninos. Normalmente se extirpa el testículo y el paciente se mantiene como niña. En el caso de La Arrixaca, sin embargo, se hizo al revés por diferentes condicionantes médicos y por petición de la familia.

Cómo convertir un clítoris en pene

Gerardo Zambudio. /J. LEAL

El equipo médico del doctor Zambudio buceó en antecedentes tratados en otros hospitales de España y el extranjero antes de meterse al quirófano. Encontró pocos casos. Además, la intervención desarrollada en La Arrixaca presenta algunas particularidades que la hacen única.
Normalmente, en situaciones similares se llevan a cabo tres operaciones distintas: primero se construye el conducto de la orina; luego, en una segunda intervención, se alarga ese conducto hasta reconvertir el clítoris en pene, y por último se extirpan los órganos sexuales femeninos. Los cirujanos del hospital Virgen de La Arrixaca optaron sin embargo por hacer todo el proceso de una sola vez. Tardaron diez horas. Otra novedad es la utilización de mucosa de la vagina recién extraída para construir el conducto de la orina por el interior del nuevo pene. Habitualmente en estos casos se utiliza mucosa de la propia boca del paciente.
La operación se realizó hace tres semanas, y el niño se está recuperando con normalidad. Ahora, el último paso será la colocación de una prótesis en el lugar del testículo que le falta, en el lado izquierdo. El servicio de Cirugía Infantil, que dirige el doctor Ruiz Jiménez, está muy satisfecho del resultado.
Ahora, presentarán el caso en diferentes congresos internacionales.

¿Existe el tercer sexo?

EQUIPO. María José Guirao, Ángel Losa, Gerardo Zambudio, Óscar Girón, el doctor Nortes y Ruiz Jiménez, en el servicio de Cirugía Pediátrica de La Arrixaca. / JUAN LEAL


La carga cultural y moral que arrastra la sexualidad humana es tal que casos como el que se han encontrado los cirujanos de La Arrixaca despiertan un interés que va más allá de lo puramente médico. El hermafroditismo, plagado de mitos, ha generado desasosiego y rechazo a lo largo de los siglos -salvo excepciones- porque supone un choque con el principio de la diferenciación entre sexos, arraigado en lo más profundo del acervo cultural: se nace hombre o mujer, pero no es posible un estadio intermedio. El debate sobre lo que algunos han bautizado como tercer sexo está, en cualquier caso, lleno de confusiones.
Contrariamente a lo que a veces se piensa, el hermafroditismo -la presencia de órganos sexuales femeninos y masculinos en el recién nacido- es una alteración que no está relacionada con los problemas de identidad de género ni con la transexualidad.
«Una vez operado, lo habitual es que el niño se identifique como hombre si se le ha extirpado la vagina y ovarios, o como mujer si se le ha mantenido como tal», explica el cirujano Gerardo Zambudio. En un 25% de los casos, sin embargo, cuando el menor llega a la pubertad sí se produce ese problema, «y no se identifica con el sexo que le fue asignado».
En el caso recientemente operado, el niño tiene finalmente órganos sexuales masculinos, pero mantiene el cromosoma femenino XX. «No tiene por qué ser un problema, porque produce testosterona y eso es más determinante». Por tanto, «tiene más posibilidades de identificarse como hombre». El hermafroditismo, muy inusual en Europa, es sin embargo, más común en algunas «etnias africanas, como los bantúes», explica Zambudio. También en la India.

¿Cómo evoluciona un paciente si no es operado?

¿Qué hubiera pasado si el niño no hubiese sido sometido a la operación? «Habría crecido como varón, y en la pubertad le habría salido vello, pero tendría órganos sexuales femeninos, con un clítoris desarrollado», explica Gerardo Zambudio, el cirujano que dirigió la intervención.
Además, en la adolescencia habría producido estrógeno -y habría tenido reglas- al mismo tiempo que segregaría testosterona. Los problemas médicos habrían sido muy graves. «Algunos expertos creen que es más conveniente esperar a la pubertad para hacer esta operación, porque así el paciente puede decidir el sexo por el que prefiere decantarse. Sin embargo, eso generaría muchísimos problemas psicológicos durante la infancia». En el colegio o con los amigos, un más que probable rechazo del entorno podría provocar perjuicios difícilmente superables.
Por eso es «más conveniente» intervenir lo más pronto posible, aun corriendo el riesgo de que en un 25% de los casos la persona puede tener problemas de identidad de género con el paso de los años.
Cirugía infantil, un servicio a la vanguardia
El servicio de Cirugía Infantil que dirige Ruiz Jiménez es uno de los más potentes de España. No hay que olvidar que La Arrixaca cuenta con el segundo materno infantil del país en número de nacimientos, tras el hospital madrileño de La Paz.
El servicio de Cirugía Infantil abarca también la sección de Urología Pediátrica, dirigida por el doctor Nortes. Desde hace un año, se ha puesto en marcha la única unidad de exploraciones funcionales dirigida a niños con que cuenta la Región. Aquí se estudia el funcionamiento de la vejiga de los pacientes que presentan alguna incontinencia o alteración. La unidad está dirigida por María José Guirao.
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